Ivacaftor (VX-770) CAS-nr: 873054-44-5

Produkt beskrivelse:

Produktnavn: Ivacaftor (VX-770) CAS-NR: 873054-44-5

Synonymer:

[14C] -Ivacaftor; Kalydeco;

N- (2,4-ditert-butyl-5-hydroxyphenyl) -4-oxo-1 H-quinolin-3-carboxamid;

N- [2,4-bis (1,1-dimethylethyl) -5-hydroxyphenyl] -1,4-dihydro-4-oxoquinolin-3-carboxaraid;

N- [2,4-bis (tert-butyl) -5-hydroxyphenyl] -1,4-dihydro-4-oxo-3-quinolincarboxamid;

Kemisk& Fysiske egenskaber

Udseende: hvidt pulver

Assay: ≥98,0%

Massefylde: 1,187 g / cm3

Kogepunkt: 550,4 ℃ ved 760 mmHg

Flammepunkt: 286,7 ℃

Ivacaftor (handelsnavn Kalydeco, udviklet som VX-770) er et lægemiddel, der anvendes til behandling af cystisk fibrose hos mennesker med visse mutationer i cystisk fibrose transmembran konduktansregulator (CFTR) gen, der tegner sig for 4-5% tilfælde af cystisk fibrose, og er inkluderet i et kombinationslægemiddel, lumacaftor / ivacaftor, som bruges til at behandle mennesker med cystisk fibrose, der har F508del-mutationen i CFTR.

Ivacaftor blev udviklet af Vertex Pharmaceuticals i forbindelse med Cystic Fibrosis Foundation og er det første lægemiddel, der behandler den underliggende årsag snarere end symptomerne på sygdommen. Det blev godkendt af FDA i januar 2012 og blev kaldt" det vigtigste nye lægemiddel i 2012" ;, og" et vidunderligt stof" ;. Det er et af de dyreste lægemidler, der koster over US $ 300.000 om året, hvilket har ført til kritik af Vertex for de høje omkostninger. Kombinationsmedicinet blev godkendt af FDA i juli 2015.

Cystisk fibrose er forårsaget af en af ​​flere defekter i CFTR-proteinet, som regulerer væskestrømmen i cellerne og påvirker komponenterne i sved, fordøjelsesvæsker og slim. En sådan defekt er G551D-mutationen, hvor aminosyren glycin (G) i position 551 erstattes med asparaginsyre (D). G551D er kendetegnet ved et dysfunktionelt CFTR-protein på celleoverfladen. I tilfælde af G551D traffikeres proteinet til det rigtige område, epitelcelleoverfladen, men når proteinet først er der, kan det ikke transportere klorid gennem kanalen. Ivacaftor, en CFTR-potensator, forbedrer transporten af ​​klorid gennem ionkanalen ved at binde til kanalerne direkte for at inducere en ikke-konventionel portmåde, hvilket igen øger sandsynligheden for, at kanalen er åben.

Hvis du er interesseret i vores produkter eller har spørgsmål, er du velkommen til at kontakte os!

Produkter under patent tilbydes til R& D kun formål. Det endelige ansvar ligger dog udelukkende hos køberen.

Populære tags: ivacaftor (vx-770) CAS nr: 873054-44-5, producenter, leverandører, fabrik, køb, på lager

• Et par af: 2,4-Dichloro-5,6-trimethylenepyrimidin CAS 5466-43-3
• Næste: Idoxifene CAS-NR: 116057-75-1